Rođen 11. veljače 1921. u Dubrovniku, u obitelji talijanskog kapetana i majke Therese de Vidovich, Missoni je ondje proveo prve godine prije nego se obitelj preselila u Zadar. Redovito je isticao da je Dalmatinac s talijanskom putovnicom i Hrvatsku je redovito posjećivao.

U ljeti 2012. u Dubrovniku je otvorio izložbu posvećenu svojem radu i životnom putu, a u jesen izložbu 'Majstor boja' u Rijeci.
Missoni je 1953. sa suprugom Rositom Jelmini utemeljio modnu marku koju su proslavile poznate osobe poput Jackie Kennedy ili danas Kate Middleton i postao prepoznatljiv po šarenilu boja i cik-cak motivima.

Nekadašnji prvak u trčanju na 400 metara, Missoni je u nekoliko navrata bio prvak Italije, a sudjelovao je i na Olimpijskim igrama 1948. gdje je upoznao suprugu od koje se više nije razdvajao. Njezina obitelj posjedovala je tekstilno poduzeće na sjeveru Italije i tako je krenuo njihov modni uspon.

Tijekom Drugog svjetskog rata Missoni je sudjelovao u bitki za El Alamein i bio je ratni zarobljenik.
Ottavio Missoni bio je petnaestak godina gradonačelnik esulske 'Slobodne općine Zadra u egzilu'.

Marka Missoni stekla je tijekom godina ugled u inovaciji i prva se okrenula masovnoj konfekciji u partnerstvu s američkom grupom šoping centara Target.

Grupa Missoni s vremenom je proširila poslovanje na visoku modu i parfeme, zatim na unutarnji dizajn, primjerice Mazde, te na uređenje luksuznih hotela prenoseći svoje poznate motive na unutarnju dekoraciju, tapiserije, sagove i svjetiljke.
Missonijev sin Vittorio i njegova supruga nestali su u siječnju 2013. vozeći se privatnim zrakoplovom u Venezueli.